Общие сведения о врожденных расщелинах губы и нёба

Расщелина верхней губы («заячья губа», хейлосхизис) — врожденный анатомический дефект, проявляющийся односторонним или двусторонним расщеплением верхней губы. Чаще дефект локализуется с левой стороны. Расщелина нёба («волчья пасть», палатосхизис) представляет собой несращение отростков верхней челюсти, формирующее щель в твердом или мягком нёбе, из-за чего возникает прямое сообщение между полостями рта и носа.

По статистическим данным, расщелины губы и нёба встречаются в среднем у 1 из 1000 новорожденных, являясь одной из наиболее распространенных врожденных аномалий челюстно-лицевой области.

Причины и эмбриогенез патологии

Слияние эмбриональных валиков, формирующих верхнюю губу, происходит на 4–5 неделе внутриутробного развития. Нёбные отростки смыкаются позже — на 8–9 неделе. К 12-й неделе беременности анатомическое формирование нёбно-губного комплекса полностью завершается. Нарушение процесса слияния приводит к формированию расщелины.

В происхождении патологии доказана мультифакториальная природа — сочетание наследственной предрасположенности и тератогенных внешних факторов.

Генетические факторы

Наличие расщелины у близких родственников увеличивает вероятность ее возникновения у ребенка. Кроме того, расщелина может быть изолированной или входить в состав более 400 генетических синдромов.

Внешние тератогенные факторы

Прием матерью некоторых медикаментов в первом триместре беременности (например, фенитоина при эпилепсии или синтетических ретиноидов и изотретиноина) повышает риск развития расщелины до 10 раз. Курение и употребление алкоголя матерью во время беременности удваивают риск.

Частота и клинические формы

Изолированные и сочетанные формы распределяются следующим образом:

• 46% случаев — сочетанная расщелина губы и нёба (чаще у мальчиков);
• 33% случаев — изолированная расщелина нёба (чаще у девочек);
• 21% случаев — изолированная расщелина губы.

Комплексное поэтапное лечение

Основным методом лечения является хирургическая коррекция (хейлопластика и уранопластика). Лечение требует терпения родителей и поэтапного мультидисциплинарного подхода с участием пластического хирурга, ортодонта, оториноларинголога, логопеда, педиатра и психолога.

Своевременно проведенная операция обеспечивает ребенку полноценное физическое развитие, правильную речь, эстетичную улыбку и гармоничную социализацию в обществе.